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前庭性偏头痛
作者:高旭光[1] 
单位:北京大学人民医院[1]  
文章号:W087989  
2013-6-11 9:30:55    
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前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)是逐渐被人们了解的疾病,患者表现为发作性眩晕或不稳感,而这些患者在发病时或发病前同时具有偏头痛病史。迄今,国际头痛协会(International Headache Society,HIS)仍未将VM包括在头痛疾病的分类中。国内外医生对其诊断标准、病理机制以及治疗方案等诸多方面存在较大的争议,该病越来越受到研究者的广泛关注。
    前庭性偏头痛(vestibular migraine, VM)是逐渐被人们了解的疾病,患者表现为发作性眩晕或不稳感,而这些患者在发病时或发病前同时具有偏头痛病史。迄今,国际头痛协会(International Headache Society,HIS)仍未将VM包括在头痛疾病的分类中。国内外医生对其诊断标准、病理机制以及治疗方案等诸多方面存在较大的争议,该病越来越受到研究者的广泛关注。

1 关于VM的命名

    由偏头痛诱发眩晕这一疾病实体的名称很混乱,如偏头痛相关性眩晕、偏头痛相关性头晕、偏头痛相关性前庭功能障碍疾患、偏头痛性眩晕、良性位置性眩晕以及基底型偏头痛均曾使用过。VM是目前被提倡的疾病名称,可以最大限度的避免偏头痛与非前庭性头晕共病的混淆。

2 流行病学

    流行病学发现眩晕和头晕与偏头痛联合发病的几率很高[1]。前庭性眩晕的发病率为7%[2],偏头痛的发病率为14%[3],人群中机会共病率应为1%,而事实上,在大样本人群研究中共病率为3.2%[4]。偏头痛患者合并发生眩晕的机会是无头痛和紧张性头痛患者的2~3倍[1]。反之,在特发性眩晕患者中,偏头痛的发病率也明显上升。一组200例头晕患者中,7%确诊为VM,而200例偏头痛患者中,9%确诊为VM[5]。一项年龄和性别匹配的两组人群研究中发现,偏头痛组比无头痛对照组更容易出现眩晕或与头痛伴发的眩晕(OR值分别为3.8和8)[6]

3 VM的发病机制

    目前,VM的病理生理学机制尚不明确,系统、科学的研究刚刚起步,一些学者提出几种假说。365医学网 转载请注明
    (1)皮层扩步抑制是解释偏头痛先兆的一种假说,有可能在短暂眩晕发作中起作用。扩步抑制作用可以通过位于后部岛叶和颞顶交界部位的多种感觉皮质区域,对前庭信号进行加工处理而产生前庭症状;365医学网 转载请注明
    (2)推测一些神经递质,如降钙素基因相关肽(CGRP)、5-羟色胺、去甲肾上腺素和多巴胺等,参与偏头痛的发病。这些神经递质调节中枢和周围前庭神经元的活动,有助于解释VM的发生机制;365医学网 转载请注明
    (3)在家族偏瘫性偏头痛(FHM)和发作性共济失调2(EA一2)的患者中,眩晕和偏头痛均为其突出症状。位于染色体19p13上的钙通道基因CACNlAI的突变是两种疾病的发病机制,这为进一步在相同位点寻找VM的易感基因提供了思路;365医学网 转载请注明
    (4)惟一在实验模型基础上提出的假说是关于三叉神经核和前庭神经核相互联系的学说。在偏头痛患者前额部进行疼痛电刺激激活三叉神经,可以引起自发性眼震。来自三叉神经和前庭蜗神经纤维的有类似激素作用的P物质、神经激肽A和CGRP可能通过神经血管作用支配内耳参与VM的产生;365医学网 转载请注明
    (5)迷路动脉血管痉挛是VM发病的可能机制,因为偏头痛患者存在明确的血管痉挛,但它可能为某些潜在的代谢异常继发的血管反应。

4 临床特征

4.1 人口流行病特征

    偏头痛在普通人群中发病率很高,男性为4%~6%,女性为11%~17%,30~49岁女性甚至高达20%。VM可发生于任何年龄段,男女比例为1:1.5~5。家族性发生不常见,也许是因为常染色体显性遗传,在男性中外显率较低。在多数患者中,偏头痛出现于确诊VM之前[5]。儿童期良性发作性眩晕有可能是VM的早期表现,6~12岁儿童的发病率约2.8%[7]。绝经期女性发病时往往仅有眩晕而不表现出头痛情况[8]

4.2 VM临床表现 

    VM可出现自发性或位置性眩晕。有些患者先出现一段时间的自发性眩晕,随后转为位置性眩晕。40%~70 %的患者在发作过程中出现位置性眩晕,但并非良性阵发性位置性眩晕(BPPV)。通常表现为旋转性而不是前后摆动的感觉,有些患者可能仅有或同时伴随更多的症状(如头晕、头昏、眼花、浮沉感、晕动病样感、头部游泳样或摇摆样感觉)。总之,患者主诉姿势不平衡,但多数能够自行走路,活动到特定姿势会诱发或加重眩晕。视觉性眩晕是VM的另一主要特征,是身处移动变换的场景(商业区、电影院)中诱发产生的眩晕。同时伴发恶心和平衡失调,但并非VM发作的特异性症状。

    VM发作的持续时间及频度在不同患者之间和同一患者的不同阶段差别很大。眩晕的持续时间从数秒(约10%)和数分钟(30%) 到数小时(30%)和数天(30%) 不等。通常急性眩晕症状持续数小时或更少,而运动不耐受和不稳感持续数天。总体上10%~30%的患者眩晕持续时间为典型偏头痛先兆所持续的时间,即5~60min[5]。有时眩晕发作很短暂仅数秒钟,有时短暂的眩晕丛集发作可持续数天。眩晕发作的频度很不规则,有可能为数天到数年发作一次,频度的变化没有明显的原因,也可能与偏头痛的诱因有关。通常情况下,患者诉说的发作频度为每月到每年发作一次,有些女性可能在每次月经来潮前发作一次VM。

    头痛的部位和严重程度变换多样。眩晕发生往往在偏头痛发作期,但也可发生在偏头痛间期或前期。约半数患者从未在眩晕发作期出现过头痛症状。一些患者(约48%)VM发作期仅表现为偏头痛症状。畏光、畏声、恐嗅和视觉或其他先兆是VM最常见的伴随症状,这些对于诊断极为重要,眩晕的患者出现偏头痛先兆更加证实诊断的确切性。无先兆的偏头痛患者比有先兆者更容易发生VM,一般患有VM的围绝经期女性仅表现为眩晕,而无偏头痛症状。

    听力丧失及耳鸣并不是VM患者的主要症状,但在部分文献中亦有报道。听力丧失为轻度的,并且十分短暂,在疾病的发展过程中无加重趋势,这一点可与梅尼埃病相鉴别。VM患者约65 %出现精神症状,而BPPV仅为22 %[9]。在某些患者,精神情绪异常可导致头晕。

5 辅助检查 365医学网 转载请注明
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    目前尚无确诊VM的辅助检查,近些年来,越来越多的学者研究前庭功能检查[10-12]、前庭诱发的肌源性电位(Vestibular-evoked myogenic potentials,VEMPs)[13-15]和视觉诱发电位等检查,以期寻找VM诊断及鉴别诊断的特异性检查方法。

6 诊断标准

    Neuhauser等提出了临床确诊的前庭性偏头痛(dVM)及临床可能的前庭性偏头痛(pVM)诊断标准[5](见表1)。dVM和pVM在人口学特征、临床病史、前庭功能检查方面特征基本相同。然而,国际头痛病分类第二版(ICHD-II)仅承认基底型偏头痛和儿童良性发作性眩晕的诊断。对于基底型偏头痛诊断,ICHD要求至少有2次后循环缺血发作的临床表现,持续5~60min,偏头痛的表现随后。小于10 %的VM患者符合此项诊断标准,也就意味着多数VM患者无法归为此类诊断。最近的一项研究通过临床试验证实VM诊断标准具有很好的诊断效能,这项试验证实最初用此标准诊断的45例dVM患者9年后反复出现症状并明确诊断的有39例,阳性率为87%。而诊断为pVM的患者,9年后有50%发展为dVM [16]。其余的6例患者逐渐出现单侧轻度听力减退,诊断为dVM同时合并梅尼埃病。尽管有证据支持,是否存在VM仍有争议[1718]。将VM诊断分为dVM和pVM的价值,以及ICHD-II分类诊断系统如何定义VM仍在争论中。

表1 VM的诊断标准

确定的VM:

1. 至少为中重度发作性前庭症状(前庭症状为旋转性眩晕或其他自身及目标物的运动性幻觉。可为自发性或体位诱导性。前庭系统症状若影响到但不妨碍日常生活,则程度为“中等”;若患者不能进行日常生活,则程度为“严重”。)

2. 根据2004年ISH的诊断标准,目前患有偏头痛或有既往史

3. 在2次以上眩晕发作中出现以下一种偏头痛性症状:偏头痛性头痛、畏光、畏声、视觉或

   其他先兆。

4. 排除其他病因

可能的VM

1. 至少为中等程度的发作性前庭症状

2.具有下述一种症状:

    (1)根据2004年ISH的诊断标准,目前患有偏头痛或有既往史

    (2)前庭症状中具有偏头痛性症状

    (3)超过半数以上的眩晕发作为偏头痛的诱发因素:食物、不规律的睡眠、体内激素水平

       的改变

    (4)超过半数以上的眩晕发作对治疗偏头痛的药物有效

3.相关的检查排除其他疾病

    VM诊断的确立存在挑战,诊断不确切的原因是VM常与其他前庭功能障碍性疾病共病。偏头痛通常与其他原因导致的发作性眩晕症状相混淆,如梅尼埃病[19]和BPPV。VM的眩晕症状在头部保持一定位置时持续存在,而BPPV仅存在数秒钟。后循环缺血与VM的重要鉴别点为缺乏运动病(家族史)、运动敏感、发作时畏光或畏声的偏头痛先兆症状,而其主要临床特点包括血压、血脂或(和)血糖异常、血管超声有动脉粥样硬化以及突然起身眼前发黑或头晕等。

7 防治措施

    当VM发作较严重且持续时间较长时,必须给予急性期及预防性治疗。但目前的治疗措施仅仅依靠专家经验,缺乏大规模随机安慰对照试验的确切资料。对于偏头痛治疗,包括避免诱发因素、预防治疗和急性期治疗[20]。另外,还应考虑物理治疗和心理学治疗。

7.1 药物治疗

    预防性用药治疗时应注意共病的可能、潜在的副作用及禁忌证。如果患者对药物的副作用比较敏感,通常开始时要给予小剂量,逐渐缓慢加量,每隔3个月评估治疗效果。目标为将发作次数减少到原来的一半以下。β-受体阻滞剂普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔,钙通道阻滞剂维拉帕米和氟桂利嗪在一些病例报道中都取得了较好的疗效。合并焦虑和惊恐发作的偏头痛可以应用氯硝西冸。Evans等[21]提倡应用碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺。小样本观察或开放研究中显示托吡酯[22]和拉莫三嗪可能对VM有效。头晕或眩晕的患者中精神症状的发生率很高。一项病例系列研究中,选择性5-羟色胺再吸收抑制剂可有效减轻头晕症状,这些患者通常有一定程度的焦虑或抑郁情况。

    VM的急性期治疗可以尝试应用曲坦类和前庭抑制剂(例如异丙嗪、茶苯海拉明和氯苯甲嗪)。Bikhazi等进行了一项回顾性研究证实有眩晕症状的患者接受舒马曲坦治疗头痛时对眩晕症状也有效[23]。一项小规模随机对照试验发现,应用佐米曲坦后和安慰剂对照组并无明显的差别[24]

7.2 非药物治疗

    在VM治疗中,不要忽略非药物治疗,某些患者的治疗过程可能比药物治疗更为有效。向患者详细解释偏头痛发作的情况及注意事项,能够减轻不必要的紧张情绪。避免已知明确的诱因,规律睡眠和饮食,规律锻炼身体,可能会明显改善VM的症状。前庭物理治疗以及改进主动、被动的平衡锻炼方式对VM治疗大有裨益。

    总之,VM是逐渐被人们所认识的疾病。流行病学研究支持发作性眩晕与偏头痛相关,并认为这种情况很普遍。临床特征多样化以及缺乏统一诊断标准已经阻碍了合理的研究和疗效观察等试验的开展。

    参考文献

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作者简介
高旭光
单位:北京大学人民医院
简介:高旭光,医学博士,博士生导师,教授,主任医师。 1982年毕业于中国医科大学医疗系。现任北京大学人
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